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特色醫療

◆小兒微創手術:

比起傳統手術,內視鏡/微創手術只需要幾個小傷口,疼痛較輕又美觀,恢復快、住院天數較短,是現今手術方式的主流。但礙於種種因素,微創手術應用於嬰幼兒的起步較成人晚。內視鏡/微創手術是本院的核心專長項目之,本院目前以微創方式治療嬰幼兒手術項目眾多、經驗豐富: 包括常見的漏斗胸、闌尾炎、腸套疊到幼兒常見的幽門狹窄、小腸閉鎖等,且隨著醫療器材的進步,不斷引進適合嬰幼兒微創/內視鏡器材與手術,目前為新北市執行嬰幼兒微創手術經驗最為豐富的小兒外科,微創手術經驗已超過800例。



◆小腸移植:

適用於短腸症或腸胃蠕動不良的末期小腸衰竭患者,由於此類病患必須仰賴全靜脈營養注射維持生命,而易因導管感染引發敗血症或肝壞死的風險,故小腸移植成為唯一機會,本科陳芸主任成功完成小腸移植動物實驗,自民國96年經衛生署核准開始進行小腸移植人體試驗,共進行五例個案,多數患者術後可經口進食,脫離全靜脈營養,並順利於100年9月獲衛生署結案,現正積極申請成為國內常規治療且有健保給付。相關成果持續在國內外醫學會中發表。另外配合科內短腸症疾病的相關研究,希望能為末期小腸衰竭病人帶來一些希望。目前本科於每週四下午開設小腸移植特約門診,結合外科、肝膽胃腸科與營養師等,跨領域共同照護短腸症與腸移植的病人,希望能造福國內常衰竭的患者。



在台灣,每年有超過一百位病人因為短腸症或是腸蠕動不良等末期小腸衰竭 需要仰賴全靜脈營養。然而全靜脈營養並不是一個理想的長期治療方式,近年 來由於免疫抑制劑(抗排斥藥物)的快速發展,小腸移植的成功率及存活率逐 年提高,已經成為除了全靜脈營養以外,末期小腸衰竭病患的重要治療方式。成功的小腸移植所帶來的最直接的效益,就是讓患者擺脫全靜脈營養 治療中伴隨的痛苦和限制,進而大幅地提昇小腸衰竭患者的生活品質。因此,對某些病友來說小腸移植可能是病友救命性的治療方式。然而接受小腸移植之 後,仍需與醫師密切配合,好好照顧得來不易的小腸。



- 小腸的功能: 食物從胃送入小腸,小腸是條彎彎曲曲的管道,約有6公尺長。在小腸中,食物會被進一步的分解,養分也在此吸收。小腸和胃在幽門括約肌處相連接,小腸末端則終結於大腸的第一部分,也就是盲腸處。小腸主要有兩大功能:完成食物之化學分解作用,也是消化產物被吸收進入血液的場所。小腸的內部構造可吸收從食物轉變而來的各種養分。小腸的第一部分叫十二指腸,約有30公分長,它可接受胰臟及肝臟所分泌之消化液。小腸的第二部分叫空腸,約有1.8公尺長。空腸黏膜細胞所分泌之酵素,再加上十二指腸之分泌液後便可使養分之分解工作完成。而小腸的第三部分叫迴腸,約有4公尺長,其主要功能為養分之吸收。當小腸長度或吸收能力大量或漸進的減少,可能導致不可回復的腸衰竭。



- 移植器官的來源: 目前國內經衛生署核准的小腸移植,是非活體小腸移植。非活體小腸移植, 也就是屍腸移植,通常都是從因意外導致腦死的人體,移植健康的小腸到受贈 者體內。這是一種死亡後的器官捐贈,常見於發生意外時頭部外傷而引發腦 死,或者心臟剛停止跳動引發的心臟死亡,再經過捐贈者家人同意之後才能進 行的器官捐贈。院方對捐贈者的身份姓名會加以保密,不會讓接受移植的病人 及家屬知道,以避免無謂的困擾。 想接受移植的病患在經過一系列的評估符合標準後,就會被登記入等候移植 的名單中,直到接受合適的小腸為止。但是需要等待多久的時間,就很難預知 了,因為何人中選是取決於捐贈者和接受者雙方,血型和組織類型配合的程度 以及有多少小腸可供移植。目前移植最大的瓶頸,是移植器官的來源不足。



- 甚麼樣的人適合小腸移植? 體重在8公斤以上的小孩或成人,且符合小腸移植的適應症: 病人有小腸衰竭並預期即使在適當的全靜脈營養照顧之下,仍有很高的死亡率,應儘快移植小腸。 病人有先天性黏膜病變、 嬰兒少於10 cm的空腸、或成人少於50 cm的空腸,並且沒有迴盲瓣、病人有小腸衰竭且全靜脈營養因為重大的併發症而告失敗。肝臟病變 主要靜脈管道栓塞 靜脈導管引發之反覆敗血症 經常脫水 腹腔內的腫瘤例如後腹腔的desmoids tumor 捐贈者的絕對禁忌症,例如: 先天性或後天性嚴重的神經學上的失能 有腸胃道以外危及生命的疾病 先天或後天的免疫系統疾病 無法切除的惡性腫瘤。



- 術前評估 術前評估需要跨科際的移植小組來檢視有沒有潛在的小腸適應的可能、有 沒有肝臟的疾病與其嚴重程度、有沒有潛在的不適合進行小腸移植的禁忌症, 經過上述檢查與小腸移植團隊的各領域專家評估後,符合小腸移植適應症,並 且沒有禁忌症的狀況,使得進行小腸移植。評估項目如下: 靜脈導管置入次數,感染次數及使用情況(血管影像學檢查) 腸胃道檢查(胃排空檢查及其他消化道攝影) 心臟功能評估(心電圖、胸部X光及心臟超音波) 營養評估 精神狀態評估 用藥情形 其他併發症情形 抽血檢查(約30㏄) 家庭功能評估



- 移植術後照護: 免疫抑制劑的使用 營養與輸液照顧 術後靜脈輸液給予普通的輸液補充,在術後第七天開始喝水,並開始進食。初期給予元素飲食減少腸道負擔,之後視情況漸進式改成普通飲食。原則上,輸液會在病人進食吸收情況良好後停掉。但靜脈導管則保留到病患恢復穩定時才拔掉。 抗生素 術後給予抗生素七天。七天之後改成口服抗生素Metronidazol(Flagyl)(每隔周給藥)。口服sulfamethoxazole-Trimethoprim (Baktar) (每周一、三、五給藥)。術後由胃管給予抗黴菌藥物以預防黴菌感染。 病毒感染 對於病毒感染,術後靜脈給予抗病毒藥物分為一天兩次給兩週,施給對象包括 (受贈者血清陽性反應/捐贈者血清陽性反應,受贈者血清陽性反應/捐贈者血清陰性反應,受贈者血清陰性反應/捐贈者血清陽性反應),之後改成口服藥。對於受贈者血清陰性反應/捐贈者血清陽性反應者,在術後三天內及第二、四、六、八、十二及十六週給予抗病毒的免疫球蛋白。 實驗室檢查 第一週每天進行抽血檢查,檢查項目包括血中酸鹼值、血氧濃度、 電解質、肝功能、腎功能、與白血球、血色素、血小板、凝血功能及血 漿中抗排斥藥物濃度。第二週之後則視情況調整。組織病理檢查第一個月每周兩次小腸鏡檢,之後改成每週一次 移植術後常見問題: 急性排斥 『排斥反應』是小腸移植後最常見的併發症,當接受新腸的病患身體認出新植入的小腸不是自己的,就會引發免疫系統產生與其對抗的反應。身體想要像對抗外來的細菌和病毒一樣,把新植入的小腸組織殺死,這就是『排斥反應』。急性排斥反應可以在小腸移植手術以後的任何時候發生,但是以移植手術以後最初的六個月內最常見。在急性排斥時,醫師會以較大劑量的類固醇口服或靜脈注射治療,更嚴重的可使用單株抗體藥物或是抗胸腺細胞球蛋白來治療。 血管栓塞 血管發生栓塞時臨床上會以手術清除血栓。 腸阻塞或腸扭結 臨床上會以手術清除腸阻塞或腸扭結。 腸炎 治療上以腸道抗生素輔助以益生菌為主。 移植物對宿主反應 可減少免疫抑制劑的量,一般會自然痊癒。 移植後淋巴增生疾病 PTLD 治療上需完全停止使用免疫抑制劑,並減少類固醇,臨床上會給予抗病毒藥物及抗病毒的免疫球蛋白治療,如果仍是無效,則要考慮anti-CD20治療、化學治療或干擾素治療。



- 結語: 就生活品質而言,小腸移植無疑是末期小腸衰竭病患的最佳治療方式。但是 因為每位病患發生併發症的危險機率各不相同,所以在選擇接受小腸移植手術 以前,請您先熟讀以上資料並仔細思考那一種末期小腸衰竭的治療方式最適合 您。如果您有意願要接受此項治療,術前須先經過一連串的評估與檢查(需住院 約3-5天,視檢查流程而定),方能確定您是否適合列入等候名單,請您務必與 移植團隊密切配合,完成術前評估。如果仍然有不明瞭之處,可以再要求移植 隊為您做更詳細之說明。



◆居家靜脈營養治療簡介

病人因任何先天或後天疾病導致無法經由腸胃道進食,經健保局同意給付,患者及家屬經評估有能力及意願學習相關技術及機器的操作,才能使用此項治療。



- 靜脈營養治療過程

靜脈營養治療前,我們會先在患者胸前放置一條靜脈導管,這條導管是以後注射靜脈營養的路徑,注射的劑量及時間是依據每位病患的情況而訂定的,當病患病情穩定且願意接受此項治療,護理師便會開始教病患與照護者相關技術,當病患與主要照護的人能夠將這些技術操作熟練(約1-2週),且家中所需物品也準備好了,便能夠在家中進行居家靜脈營養治療了。



- 中央靜脈導管

希克曼式導管是一條較長的導管,可以由表皮埋入,在皮下潛行一段距離後,通到靠近心臟上方的大靜脈,這裡的血流較多,流動的也比較快,可以稀釋高濃度的營養溶液,減少血管刺激。導管有各種不同的管徑,醫師會根據病人的年齡來選擇適合的大小,如無特殊情況,每年更換導管即可。



- 全靜脈營養治療併發症

1. 中心靜脈導管感染、血腫、靜脈血栓、靜脈炎、敗血症、蜂窩組織炎等,病患會有穿刺部位疼痛、紅腫、膿狀分泌物及發高燒等症狀。若病患有上述症狀,應停止全靜脈營養輸液,等感染治療痊癒後再重新放置新的中心靜脈導管。

2. 完全中斷腸道進食會造成腸黏膜萎縮。

3. 血醣異常:常出現於過快或突然停止全靜脈營養灌注,或是其他藥物影響(包括類固醇及胰島素),病人有感染的情況時,都會有血糖過高或過低的症狀。

4. 電解質異常:大量體液流失如造口量增加,或是病患電解質調節功能失常時,都會造成電解質異常。

5. 高脂血症:脂肪清除率變差,產生高脂血症。

6. 膽汁阻塞性黃疸:在長期使用全靜脈營養病患發生率約佔3成,只有盡快結束全靜脈營養治療,才能使黃疸慢慢減退。

7. 肝臟酵素濃度升高:使用全靜脈營養病患約有50-82%發生率,治療方式為減少全靜脈營養輸液量或暫停使用。



- 人工血管照護

1. 每三天消毒及更換敷料一次﹝透明防水膠膜﹞,流汗或弄髒則隨時更換。若病人為易流汗或對透明敷料過敏之體質,則以紗布替代但需每天換藥。

2. 注意固定,不可拉扯人工血管。



- 常見問題

1. 傷口或導管發炎:導管是放置在靠近心臟的大血管內,感染易引起敗血症危及生命安全。任何技術操作前都要遵守無菌技術,如果病人有發燒或發抖時請立刻返院治療。若感染嚴重,必需拔掉導管,控制感染後才能重新放新的導管。

2. 人工血管阻塞:需要立刻處理,避免病患因導管無法使用導致脫水。預防方式包括: 確實使用輸液幫浦給藥,積器故障或警示聲響起需立即處理,以免管路內形成血塊;輸液後都用含有抗凝劑的生理食鹽水沖洗並封管。

3. 人工血管滑脫:若管路已經整條滑出或拔出,請將傷口消毒後用無菌紗布覆蓋立刻返回醫院處理。

4. 導管破損:發現有破損,馬上用管夾夾住破裂處前端,用無菌紗布包裹住後立刻返回醫院處理。

治療項目

◆小兒常見且需手術之疾病

腹股溝疝氣、陰囊水腫、睪丸未降、包莖、包皮發炎、兒童外傷

舌繫帶過緊、上唇繫帶、臍疝氣、臍肉芽腫、肛門膿瘍及肛門廔管、小陰唇沾黏、 斜頸、多指症



◆新生兒手術

腸道閉鎖及狹窄、腸道旋轉不良併腸道阻塞、肥厚性幽門狹窄、無肛症、食道閉鎖及食道氣管廔管、胎糞性腹膜炎、腹裂畸型及臍膨出、橫隔疝氣



◆其他消化系統病變

膽道閉鎖、總膽管囊腫、巨大結腸症



◆胸腔疾病

膿胸、自發性氣胸、漏斗胸



◆小兒腫瘤

血管瘤、淋巴管瘤、皮下軟組織腫瘤、肝臟腫瘤、腎臟腫瘤、神經母細胞瘤、畸胎瘤



◆泌尿系統病變

精索靜脈曲張、尿道下裂、 膀胱輸尿管逆流 、腎盂輸尿管狹窄



◆小兒腹部急症

急性闌尾炎、腸套疊、嵌閉性腹股溝疝氣、憩室炎及出血

設備/儀器介紹

單位獲獎