有一種惡性疾病，死亡率比癌症還高，那就是「特發性肺纖維化(IPF)」。患者肺部外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」。患者容易出現呼吸急促、咳嗽、體重下降等，症狀與氣喘、慢性肺阻COPD類似，經常被誤診，即使確診，卻面臨無藥可醫窘境。

亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆 指出，「特發性肺纖維化(IPF)」。患者肺部外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」。

在台灣大約有1千3百多人罹患特發性肺纖維化，每年平均新增2至3百人，但是死亡人數也相當於此數。患者平均存活期約2至5年，5年存活率比好幾種癌症來得低。有5%沒有症狀，再加上早期症狀不易辨識，因此有超過5成以上患者曾被誤診為氣喘、COPD、肺氣腫，或是心臟疾病，大部分患者確診時已是中晚期。

特發性肺纖維化患者，肺部有彌漫性肺纖維症狀

此症沒有主要的發生原因，僅能大概推測與基因、吸菸、家族史、胃食道逆流、長期暴露在危險因子環境等有關，且好發於50歲以上的壯年，並以男性居多。

亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆 指出，特發性肺纖維化(IPF)是間質性肺炎的一種，並有彌漫性肺纖維症狀，有經驗的胸腔內科醫師可以透過X光、電腦斷層掃描，甚至必要時進行肺部切片，即可確診。尤其特發性肺纖維化患者會發出如泡泡聲音，與氣喘或慢性肺阻患者的哮喘聲不同。

特發性肺纖維化晚期，肺的外觀像「菜瓜布」

特發性肺纖維化早期病變以肺泡壁發炎為主，病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，肺部組織受到炎症的影響，肺部間質產生像疤痕一樣的纖維化組織，患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，肺泡壁因為纖維化組織而變成像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」，病患抵抗力下降，手指會出現「杵狀指」，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。

亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆 指出，特發性肺纖維化標靶藥物能減緩肺功能下降近50%，減少68%的急性惡化機率。

1名50多歲張先生，近年來經常咳嗽、胸口悶，以為是抽菸帶來的菸嗽，後來爬5樓時會喘，變成爬3樓時開始喘，甚至連走平路都在喘，感覺好像心臟沒力，至心臟科就診後轉介至胸腔內科門診，才確診為IPF。

鄭世隆 醫師指出，門診常看到患者嚴重到連在家都要吸氧氣維生，一下床就會喘； IPF急性惡化會減短病患存活期，研究發現，IPF患者的肺功能如果在6個月內下降10%5，1年內增加5倍的死亡風險，有5成的住院患者，在住院期間因為IPF急性發作死亡。

特發性肺纖維化標靶藥物　延緩肺功能惡化

針對特發性肺纖維化的治療，傳統上會採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式，但效果有限，只能緩解症狀，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降；目前治療指引推薦的治療方式為氧氣治療、肺臟移植，肺部復健治療為主；肺臟移植雖然能改善肺功能，但是肺臟移植 3年存活率不到5成，而且有感染問題。

2014年美國FDA及歐盟已經核准一款新型治療特發性肺纖維化標靶藥物。臨床試驗顯示，此標靶藥物能減緩肺功能下降近50%，減少68%的急性惡化機率，延緩疾病惡化進程，可提供患者較佳生活品質。

連續咳嗽達8周　速至胸腔內科就醫

早期診斷、早期治療，對於罹患特發性肺纖維化患者，仍有延長存活的助益。提醒若有8周以上連續咳嗽，應速到胸腔內科就醫，透過胸部X光檢查，特別是胸部高解析度電腦掃瞄(HRCT)，以利提早發現肺纖維化影像；以及支氣管鏡肺活檢(TBLB)檢查，確定肺泡萎縮及肺纖維化情況。平時最好遠離危險因子，勿吸菸或長期暴露遭污染的環境下。