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認識與面對 談『巴金森氏病』

神經醫學部/一般神經科主任 黃彥翔醫師  

認識與面對  談『巴金森氏病』(相關圖片)什麼是巴金森氏病?
  英國醫師-詹姆士巴金森(James Parkinson)於西元1817年首先提出「An Essay on Shaking Palsy」論文,報告一群類似病人臨床症狀,包括:靜態性顫抖、行動緩慢、四肢僵硬、小碎步走路,以後學界便將此病命名為巴金森氏病(Parkinson's Disease)。巴金森氏病是第二常見的神經退化性疾病,好發於中老年(>50-60歲)患者。早期會影響患者的肢體運動功能、漸漸擴及其他神經系統(自主神經及認知功能...等)。其中男性的罹病比例略高於女性。

巴金森氏病的症狀
        因腦部基底核及黑質神經系統退化,無法製造足夠的多巴胺(<80%)而產生的運動障礙疾病。其動作障礙依嚴重度分五期(Hoehn&Yahr stage),從輕到重可看到如圖之變化如:面無表情、肌肉僵直、肢體顫抖、肢體動作之機能減退、起始動作執行困難、行動緩慢等。

認識與面對  談『巴金森氏病』(相關圖片)第一期
日常生活不受影響,單邊的肢體會規律性顫抖,動作變慢。

第二期
顫抖現象逐漸會出現在兩邊,身體微駝背,但平衡問題尚未出現。

第三期
平衡問題已出現,病人日常生活也會受到限制或有些工作已無法勝任。

第四期
日常生活已經有明顯的限制,病人的行動需要他人或輔具的幫忙。

第五期
病人無法自行走動,需靠輪椅或躺在床上;日常生活也需要他人照顧。


巴金森氏病如何診斷 ?
* 醫師問診及身體檢查(為主要之依據),臨床上具有四種主要症狀 (顫抖、僵硬、運動遲緩與步態不穩)。
* 服用左旋多巴胺(L-dopa)對上述症狀有明顯改善(治療性診斷法)。
* 抽血檢查、電腦斷層、核磁共振掃描可排除其它腦病變如腦瘤、腦中風、水腦症等。
* 核子醫學與正子攝影檢查:必要時也可安排腦部多巴胺轉運體掃描之影像檢查。

巴金森氏病的治療
        巴金森氏病的治療主要以藥物治療為大宗,後期有部份情況可以考慮輔以手術治療。主要治療目標是維持日常活動能力,緩解症狀(目前尚未有病因根本治療的藥物)。藥物治療類型:(1)補充外來多巴胺;(2)刺激多巴胺接受器;(3)抑制多巴胺在腦部代謝;(4)改善顫抖症狀。主要的治療藥物;(1) 左旋多巴胺(Levodopa);(2)多巴胺接受體促效劑(dopamine agonists);(3)COMT抑制劑(COMT inhibitors);單胺氧化酵素抑制劑(MAO-B inhibitors) ;(4)抗膽鹼劑 (anticholinergics)、金剛胺(Amantadine)等。對於某些重度巴金森氏病患者,亦可採用視丘下核深腦刺激術(deep brain stimulation, DBS)的方式,以電刺激的方式刺激視丘下核以改善症狀。

       自1960年代以來左旋多巴胺(Levodopa)一直是巴金森氏病治療的黃金準則。左旋多巴胺的使用可以直接補充腦內多巴胺,對於巴金森病的症狀有很好的改善效果。然而,此類藥物雖然有效,但患者往往在一段長時間(蜜月期約5-8年)的治療過後,容易出現運動功能方面的併發症(例如藥效波動的現象:包含藥物有效時間縮短、藥效起伏增大,藥物有效的治療窗口縮減...等)。

       因此在臨床上會使用其他藥物來減少並延緩這些問題的產生。其中單胺氧化酵素抑制劑(MAO-B inhibitors)可以阻止腦部多巴胺分解以延長多巴胺作用。單獨使用於早期巴金森氏症患者可以改善運動方面的症狀以及延後左多巴胺使用時間。

        另外,兒茶酚氧位甲基轉移酵素抑制劑(COMT inhibitors,如Comtan?) 可抑制周邊及腸胃道中兒茶酚氧位甲基轉移酵素去分解多巴胺,與左旋多巴胺(levodopa)合併使用則可以增加腦內多巴胺的濃度並延長levodopa的作用,增加藥物治療的有效時間。

        巴金森氏病用藥也可能會出現一些少數的副作用如噁心,但在身體適應後會慢慢減少。若有發生嚴重副作用時(如過敏或意識混亂等),患者或照護家屬應即時和主治醫師討論發生的時間與用藥狀況,以便醫師調整藥物治療並做適當處置。

        由於不同種類的巴金森氏病藥物對運動障礙改善的程度不一,患者本身的病況以及對於藥品耐受性亦不一致,故主要仍需依患者的年齡、疾病嚴重程度、運動障礙狀況以及認知能力來決定藥品的組合。病患應按醫師的指示定時服藥,如未有醫師的指示,不應隨意停藥,以避免症狀惡化以及產生危險的併發症。

最後小叮嚀
       由於巴金森氏病目前仍是無法完全治癒的神經退化性疾病,患者因為運動功能會持續退化,除了疾病本身容易合併情緒疾患之外,心中的挫折感與沮喪等負面情緒很容易隨著病情惡化而加重。因此除了配合醫師指示接受治療之外,也需家屬關懷患者的心靈層面,以免產生焦慮或憂鬱等症狀。此外,適度的運動也有助於症狀的減輕並放鬆心情。如果行有餘力,建議患者不妨放開心去學習手工藝、音樂、繪畫、太極拳等,也能視為一種職能治療,用藝術陶冶心靈,忘卻病痛,達到類似復健的效果。

       巴金森氏病(神經退化性疾病)的治療,仰賴病患、家屬與醫療團隊之間良好的溝通及配合。也期許未來的醫學發展,能有更進一步病因治療的根本療法,以期能阻斷退化趨勢,改善病人生活品質。

巴金森氏病自我檢測表  

1. 你的手是否曾經在休息放鬆的狀態下,出現顫抖現象?
2. 走路時有一隻手臂彎曲,且不會擺動?
3. 身體在站立或行進時,姿勢會向後彎曲?
4. 走路姿勢雜亂、不順暢,好像要打結了或一隻腳拖在後面?
5. 步伐小且常常跌倒或摔痛?
6. 常覺得懶洋洋,做什麼事都沒動力?
7. 頸部後方或肩膀常常疼痛?
8. 刻意避免與聊不來的朋友或家人相處?
9. 音調出現改變?變得更單調、小聲或沙啞?
10. 寫字變慢且字體變小?
※若有三項以上符合,應儘快說醫
節錄自:台灣動作障礙學會

神經醫學部/一般神經科主任  黃彥翔醫師
專長:失智症(等神經退化性疾病)、腦血管疾病(腦中風) 、神經疼痛症狀、其他神經科病症:顏面神經麻痺、頭暈/頭痛、巴金森氏症候群(步態異常、身體僵硬遲緩) 、腦病變(意識障礙) 、癲癇(抽搐痙攣)等