小璇是位30天大的女嬰，因皮膚顏色仍偏黃，由月子中心檢驗黃疸數值偏高，轉至門診求診，診間中，小璇的媽媽回想小璇剛出生時，曾有解灰白便數次的狀況，故初步抽血發現為直接型黃疸，因膽道閉鎖無法排除，而建議小璇住院做更完整的腹部超音波和血液檢查。

        值得慶幸的是，腹部超音波檢查可見到脹大的膽囊，經過處置後，小璇的黃疸和肝功能數值下降至正常範圍，且大便顏色都呈黃綠色，此時，膽道閉鎖的可能性才被排除，她也順利出院在門診後續追蹤。

什麼是膽道閉鎖？
        簡單來說就是膽道系統阻塞不通，可能是先天畸形或發育不良造
成，使得膽汁無法順利由肝排到腸道，造成膽管發炎，肝臟腫大，皮
膚會呈黃色。一般正常的新生兒在出生後一周內，有可能有生理性黃
疸，然而如果在生理性黃疸後，黃疸數值仍居高不下，或曾經略降但
又持續升高，超過兩星期以上，就是延遲性黃疸。因黃綠色的膽汁無法隨糞便排出，嬰兒的大便會呈現灰白色，若不處理，膽汁
長期積在肝臟，會導致肝硬化和其他嚴重的併發症。

為什麼會發生膽道閉鎖？
        膽道閉鎖好發於黃種人（尤其是華人、東南亞人），醫學上對於
病因仍無定論，目前有幾個說法，包含可能是在胚胎發育過程中，某個
階段，因缺氧、病毒感染、免疫機轉調控等問題而造成。據統計，台
灣每年約新增30至40例膽道閉鎖的病嬰。膽道閉鎖可能在嬰兒出生
前就發生，造成有的孩子一出生就黃疸，有的則是超過兩星期以上的
黃疸不退

糞便呈灰白色是警訊
　　膽道閉鎖的症狀，除了超過兩週的延遲性黃疸(皮膚黃、眼白黃)，最值得留意的是大便顏色，國健署發的兒童健康手冊內附「嬰兒大便卡」可供對照。正常情況下，肝臟分泌黃綠色的膽汁，由膽道系統排進腸道和大便混合，就會呈現出黃色或綠色的大便(大便卡7-9號)，若膽汁滯留，無法順利進入腸道，大便就會較淡黃色或甚至灰白色(大便卡1-6號的顏色)，此狀況應高度懷疑膽道閉鎖，要趕緊送醫檢查。

診斷方式
　　一般而言，抽血看嬰兒體內「直接膽紅素」、「總膽紅素」、「肝功能」等數值，影像檢查如腹部超音波若看到膽囊太小，甚至看不到膽囊，就可能是膽道閉鎖；其他還有同位素檢查和磁振造影也是常用的影像工具。病理組織判讀則是更準確的診斷方法，但常須經皮肝穿刺或是由手術中取肝臟檢體，屬於侵入性較高的檢查。不過如果在各種檢驗仍無法確診時，可考慮在手術時，做術中膽道攝影以確定診斷。

治療把握黃金60天
　　膽道閉鎖主要治療方法是手術，切除閉鎖的膽道，將腸子接到肝臟分泌出膽汁的部位，即「葛西氏(Kasai)手術」(肝門空腸吻合術)，而且手術的時機非常重要，出生60天內是手術治療的黃金期間，愈早接受手術，愈可重建膽汁流通，預後愈好，可能完全恢復健康，或者可延後肝臟移植的時間。
　　一般在開刀後會給予類固醇預防術後之門脈纖維化。另外，當病人術後又有黃疸時，建議口服廣效抗生素。開刀後，有40%-60%的機會會出現膽管炎，故有不明原因之發燒時，應立即就醫檢查，並接受廣效抗生素靜脈治療，直到確定原因為止。膽道閉鎖若不處理，膽汁長期積在肝臟，將會導致肝硬化，進而肝衰竭而死亡，不過仍有約接近六成的病患，就算接受手術治療後，大部分仍會在5歲前，因肝硬化而須接受後續肝臟移植。

醫師叮嚀
　　膽道閉鎖是導致兒童換肝的最常見原因，因此，家長仍應對幼兒作仔細觀察，並與醫師密切配合，在黃金時間內愈早發現並接受手術治療，預後通常愈好。讓我們一起為寶寶的健康做最好的把關。
　　

小兒部 張博勝醫師
專長：一般兒科、健兒門診疫苗注射、過敏疾病、腸胃道疾病

嬰兒黃金九色卡

圖片出處來源：
 嬰兒黃金九色卡：國健署網站

 門診表連結掛號系統QR Code