膽管癌是不常見的惡性腫瘤，僅佔所有惡性腫瘤的2%左右，一項屍體解剖的報告顯示膽管癌在一般民眾的發生率約為0.01%?0.5%。但隨國家地區不同，發生率差異頗大。膽管癌通常發生在老年人，三分之二病患的發病年齡超過65歲。肝門部膽管癌最早於1965年Klatskin報告，所以肝門部膽管癌也被稱Klatskin氏腫瘤。

流行病學
     肝門部膽管癌因為診斷和治療上的特殊性，因此常獨立討論，分類上常採用法國外科醫師Henry Bismuth 的分類法：將肝門部膽管癌依腫瘤侵犯的位置分為四類。(圖一)
　膽道系統自肝細胞的小凹陷匯集成微小膽管再匯聚成總肝管及總膽管。顧名思義膽管癌可能出現在膽道的任何分枝，包括肝內膽管及肝外膽管，兩者的臨床表現及治療方式各有不同，因此常常分開討論。

    根據一項294病例的研究顯示，肝內膽管癌佔6%、遠端膽管癌佔27%，肝門部膽管癌則佔67%。5%的病患可能有多發性病灶。
早期的研究顯示膽管癌好發於男性，近年來男女的比例約為1:1 。另外東亞地區也是肝內膽管癌的好發地區。
　膽管癌的致病原因不明，可能和基因傾向及後天環境因素都有關係 患有硬化性膽管炎 (sclerosing cholangitis)和膽管囊腫 (choledochal cyst)的病患合併膽管癌的機會比平常人高很多。

臨床表現
　膽管癌的臨床徵候和腫瘤位置息息相關，肝內膽管癌常無症狀或是僅有隱約的腹痛噁心食慾不振，肝外膽管癌除了腹痛外，常常也合併膽道阻塞造成的黃疸或膽道炎等現象。

診斷
     抽血檢查：可以呈現肝功能異常膽道阻塞及黃疸，相關的腫瘤指數 (包括CEA、CA19-9)也有可能升高，但不具臨床研究特異性，無法作為診斷唯一的依據。
     超音波檢查：可能可以發現肝內膽管腫瘤或因肝外膽管阻塞造成的膽管擴張，電腦斷層掃瞄及磁振攝影則可以較清楚的顯現腫瘤的位置，以及腫瘤和附近器官的關係。尤其腫瘤是否侵犯附近血管的評估對能否手術切除關係密切。當電腦斷層及磁振攝影不夠清楚時，可以考慮內視鏡超音波檢查，後者是經由胃鏡上的超音波探頭掃描腫瘤，對於局部腫瘤侵犯的深度可以較清楚評估。腫瘤附近的淋巴結也可以一併評估。

治療
    膽管癌的治療以外科手術切除為主，是唯一可能治療的希望。手術包括肝門部淋巴清除及膽道重建。近年來的研究顯示合併肝葉切除可以有效提昇膽道腫瘤完全切除的比例，改善手術治療的成績。但目前大部分病人診斷較遲，切除比例仍然偏低，因此傳統上肝門部膽管癌的治療被認為是肝膽胰手術中最困難的部份。許多腫瘤因為侵犯血管而無法切除。所幸近年來由於外科手術技術的進步，腫瘤侵犯血管已不再是外科手術的禁忌。
     本院一般外科團隊在這方面以原有的肝膽胰手術經驗為基礎，結合心臟血管外科的協助，陸續成功完成數例肝門部膽管癌合併血管侵犯的切除，提供病友治療的機會。術前有阻塞性黃膽的病患必須先經膽胰鏡或經皮穿肝膽汁引流，同時評估腫瘤侵犯膽道的範圍及建立手術計劃，本院肝膽胃腸科及影像醫學科在這兩方面提供很多協助，尤其目前電腦斷層血管影像很清楚，通常不再需要傳統血管攝影，可以降低檢查的侵襲性。三度空間影像重組，也讓外科醫師更容易預先規劃手術。
      此類手術通常必須結合肝葉切除，在這些因為膽管阻塞造成肝功能受損的病患進行肝葉切除必須特別小心病患肝衰竭的可能。此時必須於術前施行腫瘤側門靜脈栓塞，讓健康側肝臟增生後再進行切除。同時肝葉切除也代表必須進行膽道的重建，有時必須同時重建四至五個膽管分枝，必須小心避免膽汁滲漏。同時術中必須就膽管切除端進行冷凍病理切片，確認腫瘤完全切除，此時必須病理科醫師的幫忙，因為這樣手術進行的時間很長，病理醫師常得陪外科醫師奮鬥到半夜，所幸由於本院病理科醫師的協助，讓目前在本院接受手術的病友，100%都能達到完全切除(R0 Resection)。
     至於長期預後，和是否可以手術完全切除有密切關係。目前治療成績大約可以達到3年存活率30%左右。術後仍有相當比例的病患發生局部復發及肝臟等器官轉移。傳統化療及放射線治療的效果有限，但新的藥物發明上市及更精準的放射線療法引進或可給此類病患延長存活的契機。

結論
     肝門部膽管癌是外科治療的挑戰，在本院多團隊整合治療中，我們正致力於提昇腫瘤的切除比例，尤其是合併血管侵犯的病患，希望透過團隊合作可以給膽管癌病患更好的治療機會。