張先生，68歲有高血壓病史但規則服用藥物治療，血壓控制穩定，近三個月來感覺到右耳聽力減退、暈眩以及走路不穩，症狀有逐漸加重的現象，於是他到本院耳鼻喉科門診求助。經過聽力檢查確認右側聽力變差，腦幹聽覺誘發電位檢查也發現右側聽神經的神經傳導異常，懷疑可能是聽神經瘤造成，之後再經腦部磁振造影檢查發現於右側小腦橋腦角處有個約2.4公分大的聽神經瘤(如：圖一)，張先生被轉介至放射腫瘤科門診進一步評估及治療。

第八對聽神經的鞘膜細胞異常生長
　　聽神經乃12對腦神經當中的第8對，位於內耳，由掌管聽力的耳蝸神經及負責平衡感的前庭神經所組成，並連接到腦幹。

　　聽神經瘤大都是由包覆在前庭神經外層的鞘膜細胞(又名許旺細胞Schwann cell)所長出的一種良性腫瘤，因此又稱為「前庭神經鞘瘤」或「聽神經許旺細胞瘤」，小於5%發源於耳蝸神經。大多數發病原因不明，一旦腫瘤壓迫到聽神經，就會造成聽力受損、耳嗚或耳道不適等症狀。通常是單側且非遺傳性，僅不到5%為兩側且可能與基因遺傳有關。

單側聽力減退及耳鳴要留意
　　發生率約十萬分之一到二左右，約佔8%的顱內腫瘤，佔小腦橋腦角腫瘤的80%-90%，平均診斷年齡約50-55歲，90%發生在單側，左右兩側發生機率相同。大多數聽神經瘤生長速度很慢，初期症狀可能只有耳鳴和單側聽力退化，若是影響到鄰近的構造，依腫瘤大小和壓迫位置，可能產生頭痛、臉部感覺麻痺、疼痛、顏面神經麻痺、味覺異常，甚至造成無法閉眼等症狀。若是腫瘤較大並壓迫小腦或腦幹時，可能會有運動失調、腦疝氣、腦水腫等症狀。

手術與放療療效皆不錯
        患者通常因單側聽力衰退以及合併其他腦神經症狀而就醫，經醫師的神經學檢查、聽力測試，進一步安排電腦斷層或磁振造影檢查幫助診斷。聽神經瘤的治療方法大致有下列三種：
* 觀察：若腫瘤不大且成長速度不快，可以每半年到一年安排影像檢查即可，根據統計採觀察策略者最終仍有15%-40%左右需進一步接受手術或放療(註: 一旦發現腫瘤每年成長大於2.5毫米，就要考慮治療)，在追蹤過程中約有30%-50%的患者會有聽力衰退的情形。
* 手術：顯微切除手術適合年齡小於65歲且腫瘤小於1.5公分; 或大於3公分不適合立體定位放射手術者。小腫瘤手術的腫瘤控制率可達80%以上，但若是切除不乾淨，約有15%復發可能，手術併發症可能有持續頭痛、腦脊髓液漏出等症狀，但並不常見。
* 放射治療：對於小於3公分的腫瘤，放射治療亦可做為第一線治療，腫瘤控制率也可達80-90%以上，且放射治療後有用聽力之保留機率(30-98%)也不遜於手術(30%-50%)。

放射治療的方式又分兩大類：
* 單次立體定位放射手術(Stereotactic Radiosurgery, SRS)： 例如:加馬刀、電腦刀、螺旋刀。近些年研究發現單次劑量12-13葛雷(Gy)的立體定位放射治療後其有用聽力之保留機率約50%-60%以上。
* 多次立體定位放射治療(Fractionated Stereotactic Radiotherapy, FSRT)。最新的研究指出，單次放射手術與多次立體定位放射治療對於腫瘤控制都有很好效果，但前者(放射手術)照射後的腦神經併發症稍低。

　　總之，成年人若發生單側聽力減退或耳鳴超過1-2週以上沒有好轉，建議到醫院仔細檢查，以免延誤病情。罹患聽神經瘤的張先生，在經過一次螺旋刀立體定位放射手術後(如：圖二)，暈眩及步態不穩等症狀即獲得明顯改善，並持續在本院門診追蹤，由於聽神經瘤生長速率慢，治療後需長期追蹤，前十年建議每年以電腦斷層或磁振造影追蹤，之後可以改為兩年檢查一次。
　　
　　
　　

圖1. 磁振造影顯示橋腦與小腦右側有直徑約2.4公分的聽神經瘤(藍色箭號)

圖2. 病患接受一次立體定位螺旋刀放射治療