亞東院訊電子報
第145期(2011年12月)
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神經的急性發炎 認識格林-巴利症候群((Guillain-Barre syndrome)

神經內科 黃俐文醫師

 

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     先生,五十四歲男性,平日身體健康無不良嗜好,然而就在一次小感冒過後,雖然感冒症狀漸漸好轉,卻開始出現背部疼痛、手腳麻木的情形,幾天之後,竟連筷子都拿不好,走路也需家人扶持,這才感到大事不妙,趕緊由家人陪同前來急診求治。醫師幫林先生作了詳細的檢查,敲敲打打一番後,建議林先生抽「龍骨水」化驗,檢驗報告出爐,醫師告訴林先生:「我們懷疑你得的是急性多發性神經炎,可能的治療方式有……」

『等等……!急性多發性神經炎?那是什麼東西?是連神經也一起感冒發炎了嗎?』

    急性多發性神經炎,或稱格林-巴利症候群(Guillain-Barre syndrome) ,是一種急性的周邊神經病變,可能侵犯身體的運動、感覺及自主神經系統。這類疾病又可分為幾種不同的亞型,其中最常見的為急性發炎性去髓鞘多發性神經根神經病變(Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP),「髓鞘」是包裹在神經纖維外的一層物質,就像電線外層的塑膠皮一般具有保護及絕緣的效果,可以幫助神經傳導更快速有效率,當髓鞘受到破壞時,就會影響到神經的傳導。
  為什麼這些患者會有急性的髓鞘損傷呢?一般認為這是因為身體的免疫反應出了差錯,使本來應該去攻擊病原體的免疫系統認錯目標,轉而攻擊自身神經系統,導致神經損傷,而非神經直接感染造成發炎。
 
那些人會得到這個病?

  Guillain-Barre症候群是一個不常見的疾病,發生率大約為十萬分之一點二到二點三,常發生於健康年輕人及老年人,但各個年齡層皆有案例報告,男性發生率約為女性的一點五倍。

常見的症狀有哪些?

  Guillain-Barre症候群的病人,約有三分之二在發病前三週內有一些上呼吸道感染或腸胃炎的症狀,包括發燒、咳嗽、喉嚨痛、流鼻水或腹瀉等等,亦有報導在注射疫苗或手術後產生的案例。前驅感染數週後開始出現症狀,典型的臨床症狀包括:雙側對稱性漸進式的無力、肢體疼痛、手足部刺痛感或輕微感覺異常,這些症狀可能在數日至四週內逐漸變差,嚴重者甚至可影響到頭頸部的神經或掌管呼吸吞嚥的肌肉,造成複視、顏面神經麻痺、吞嚥困難或呼吸窘迫的問題。

    臨床檢查可發現四肢對稱性無力及感覺缺失,通常是由遠端肢體往近端肢體發展,但亦有少數病患是由近端肌肉或頭頸部肌肉無力為初始表現,受影響的肢體會有肌腱反射減弱或消失的情形。此外,多數病患的自主神經系統也會受到影響,常見的自主神經功能失調包括心搏過速、心博過慢、心律不整、尿液滯留、高血壓及姿態性低血壓等等,嚴重者甚至有猝死的可能性。

可能會安排哪些檢查?

  經過詳盡的理學檢查及神經學檢查後,醫師可能會建議進行腰椎穿刺檢查,取一些腦脊髓液的檢體來化驗,腦脊髓液通常會發現白血球正常但蛋白質含量升高的情形,但有部分病患在發病第一週時的腦脊髓液仍呈現正常,此時可能就需要進行第二次腰椎穿刺以協助診斷。另外可能安排的檢查還有神經傳導檢查及針極肌電圖,典型的變化可發現到神經傳導速度減慢,及多發性局部神經傳導阻斷的情形,可以協助我們判斷神經損傷的程度及種類。

可能建議哪些治療?

    Guillain-Barre症候群的治療包括支持性治療及免疫調節治療。
 支持性治療包括密切監控生命徵象,如心跳血壓的波動,及定時評估呼吸肌無力的程度,因為此病有可能會進展到呼吸衰竭或產生致命性的心律不整,而需要插管或心律調節器來維持適當心肺功能,另外,疼痛的緩解及早期復健運動亦有助於症狀緩解及恢復肌肉功能。

 免疫調節治療方面,主要在病情急速惡化或產生嚴重神經功能障礙至無法步行時考慮使用,研究顯示在發病的前兩週內,使用免疫治療法有助於疾病的恢復及縮短使用呼吸器的時間,臨床上常使用的免疫治療法,包括血漿置換術及靜脈注射免疫球蛋白,兩者治療效果並無顯著差異,但免疫球蛋白健保並未給付,所費不貲,病患可以依個人因素考量決定治療方法。

預後如何?

  Guillain-Barre症候群死亡率約為5%,死因多為呼吸衰竭、敗血症、肺栓塞與自律神經功能失調等,若無嚴重併發症,約80%的病患能恢復正常功能。

 大部分病患約在二至四週內病程進展到谷底,之後症狀可能會持續數週甚至數月,然後慢慢進入恢復期,根據統計,約有三分之二的病患會進展到無法行走的程度,而有四分之一的患者會因呼吸肌無力需仰賴呼吸器協助呼吸。即使經過適當的治療,仍有五分之一的患者在治療半年後,依舊無法恢復行走能力,而有些病患在發病數年後仍無法回到原本的社交功能及活動狀態。

  雖然Guillain-Barre症候群的病患大多會自行痊癒,但仍有部分患者可能留下嚴重的功能障礙甚至死亡,因此萬萬不可輕忽大意。若有發現快速進展的肢體無力或呼吸吞嚥功能異常,應盡早到醫院尋求協助,以免造成遺憾。