【文章重點整理｜顯微性多血管炎（MPA）】

1.顯微性多血管炎（MPA）為罕見但高風險自體免疫血管炎

2.主要攻擊「小血管」，以腎臟與肺部受損最常見

3.早期症狀不明顯，易誤認為老化或感染

4.延誤診斷可能導致腎衰竭或肺泡出血

　　隨著年齡增長，身體機能難免逐漸衰退，但如果器官功能在短時間內急速下降，就非常態，而是需要特別注意的警訊。許多長者常將精神不濟、食慾降低、腿部浮腫或呼吸急促當作老化的自然現象，卻忽略了這些不適可能是身體發出的重要警報。身為臨床醫師，最擔心的莫過於症狀看似普通，實則暗藏劇變的疾病，比如對肺部及腎臟功能造成巨大危害的顯微性多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）。

何謂顯微性多血管炎
　　顯微性多血管炎是一種自體免疫疾病，屬於抗嗜中性白血球細胞質抗體 (antineutrophil cytoplasmic antibody；ANCA) 相關血管炎的一種。病人的免疫系統在目前尚未明瞭的機制下失去平衡，開始攻擊身體內特定器官例如肺與腎的小血管。這些血管在免疫系統的時序攻擊下發炎壞死，導致器官血流供應不足，最終造成功能受損甚至喪失。此疾病相當少見，發生率也隨地區種族不同，根據文獻可以從每百萬人中2.3至24個案例不等，多半發生於50歲以上的中老年族群，以男性比例較高。由於盛行率低，早期症狀經常被忽視，導致患者或家屬在意識到不對時，都已處於急性或嚴重階段。

　　此病初期常見發燒、倦怠、體重減輕或關節痠痛等全身性不適，容易與感染、過勞或老化混淆。隨著病情進展，腎臟的血管容易受損，出現血尿、蛋白尿與腎功能快速惡化，若未及時治療容易導致腎衰竭。肺部也是易受影響的器官，患者會有呼吸困難或咳血等症狀，其中，肺泡出血導致的大量咳血是最危險且致命的併發症，影像上會在X光呈現濃厚的浸潤，與一般的肺炎相當不同 (圖一)，應立即處理。

圖一、咳血時的影像評估，左圖為胸部X光，右側為胸部橫切面的電腦斷層。肺出血通常分布在氣管周邊，濃厚的影像與一般感染性肺炎不同。

　　另外，此類疾病也會引發皮膚與神經系統症狀，如下肢紫斑、手腳麻木、無力等多發性單神經病變，然而皮膚可見的血管炎卻不如一般人想像的常見 (圖二)。這些病徵看似不相關，但其實都源自同一個問題就是小血管的發炎與壞死。這樣的疾病的可怕在於因為一開始不明確的症狀造成診斷困難，但是病人只要能在身體有令人擔心的病徵時及時就醫，如有發燒症狀及疲憊時，請醫師抽血看看有沒有發炎的證據；咳血的症狀時，就及早做痰液肺部影像評估；水腫的症狀時，就注意蛋白尿和血壓，循序漸進就可得到正確的診斷。

圖二、下肢的血管炎。全身性的血管炎不一定有皮膚可見的血管炎，即使有血管炎也不一定很顯著，診斷全身性的血管炎仍需臨床的綜合判斷。

 　    此類疾病的診斷除了抽血檢驗，切片檢查對於腎臟評估也相當重要。雖然病人聽到切片很害怕，然而這樣的檢查對於正確的診斷與一些健保高價用藥的申請是很重要的。治療上，多數病人在確診時已有腎臟或肺部侵犯，須以高劑量類固醇加上癌德星(cyclophosphamide)或莫須瘤(rituximab)等免疫抑制藥物進行誘導治療，快速降低疾病活性。待病況得到控制再逐步降低類固醇用量，輔以滅殺除炎錠(methotrexate)、抑妙寧(azathioprine)等比較溫和的免疫調節劑作為維持治療，以免病情捲土重來。

現代免疫治療的發展
　　現代免疫治療的發展顯著改善了這個疾病的預後，但這仍是一種足以危及生命的疾病。年齡偏高、吸菸與器官功能的嚴重受損，都是增加死亡風險的重要因素。即使成功度過急性期，部分患者依然會留下出現腎功能障礙、長期透析或肺部纖維化等後遺症。由於有復發的可能，所有病人都需接受包括腎功能、尿液、肺部影像與ANCA抗體在內的長期追蹤。

結論
　　顯微性多血管炎雖然罕見，但帶來的影響卻不容小覷。從腎臟到肺部、蛋白尿到大咳血，病情的變化往往超乎預期。雖然它的症狀很模糊，但只要在有可疑症狀時儘早就醫，針對症狀循序漸進地進行相關檢查(如抽血、驗痰、驗尿或影像評估)，就能及時得到正確的診斷與治療，大幅降低器官損傷風險。

【精華 FAQ｜顯微性多血管炎】

Q1：什麼是MPA？

A：是一種ANCA相關自體免疫血管炎，會攻擊小血管。

Q2：主要影響哪些器官？

A：腎臟與肺部最常見，也可能影響皮膚與神經。

Q3：初期症狀容易被誤認嗎？

A：是，常被當作感染或老化。

Q4：最危險的症狀是什麼？

A：肺泡出血導致的咳血與呼吸衰竭。

Q5：如何確診？

A：血液（ANCA）、尿液、影像與腎臟切片。

Q6：一定要做腎臟切片嗎？

A：多數情況需要，是確診與治療依據。

Q7：可以治療嗎？

A：可以，但需免疫抑制治療控制疾病。

Q8：治療有哪些藥物？

A：Cyclophosphamide、Rituximab、Methotrexate、Azathioprine

Q9：會復發嗎？

A：有可能，因此需要長期追蹤。

Q10：最重要的提醒是什麼？

A：出現不明原因疲倦、咳血或血尿時應立即就醫。

過敏免疫風濕科 陳仕淇醫師網頁連結介紹
專長：痛風、類風溼性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬性關節炎、紅斑性狼癐、血管炎、多發性肌炎、過敏性疾病