關於巴金森氏症的常見問題
Q1:什麼是巴金森氏症?
A:巴金森氏病的名稱來自一位叫做詹姆士‧巴金森的英國醫生,他在西元一八一七年首先描述此病,後人將他當時所發表的「震顫麻痺」稱作巴金森氏病。巴金森症是一種慢性的中樞神經系統退化性失調,它會損害患者的動作技能、語言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明,推測和大腦底部基底核以及黑質腦細胞快速退化,無法製造足夠的神經引導物質多巴胺和膽鹼作用增強有關。腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動;缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。
Q2:巴金森氏症會有什麼樣的症狀?
A:早期的症狀可能是很模糊的,沒有什麼特殊性的,如無法解釋的疲倦、輕度的肌肉酸疼或抽痛。漸漸地多特定的困難逐漸出現,最先出現在手部活動的改變,尤其寫字變得字體愈來愈小,愈不規則,寫的字別人無法看得懂,寫起字來也更加費力,逐漸行動的變慢及精密工作能力的減退,尤其是需要迅速反覆的動作。之後典型的症狀包括了(1)靜止時顫抖:單邊或雙邊的手臂會不由自主地抖動,雙腿、雙腳或下巴也會有抖動的現象;(2)僵直:中樞性的持續性肌肉緊張,導致肌肉疼痛或是身體無法伸直;(3) 運動遲緩:呈現面部表情獃滯,足部蜷縮等癥狀;(4) 姿勢保持反射障礙:呈現前傾姿勢、細碎步行、加速步行等狀態且平衡感差,病人常因缺乏平衡感而跌倒;(5)便秘 ;(6)講話速度緩慢。 (7)音調呆板;(8) 不自主的情緒反應或肢體動作(如:突發的暴怒脾氣和暴衝前傾的外在表現);(9)行動反應無預警的間歇停滯甚至陷於半沉睡狀態。
Q3:巴金森症要如何治療?
A:使用適當的周圍脫羧基脢抑制劑和左多巴混合製成的藥片或膠囊,目前是治療巴金森氏症最理想的藥物,經過這兩種藥物混合使用後,能迅速吸收入腦中,又能迅速增加服用的藥量,早些收到治療的效果。目前有兩類這種的混合製品出現,一為Sinemet由默克公司製造,含有叫Carbidopa的抑制劑,另一種Madopar由羅氏公司製造,含有另一種抑制劑叫Benserazide。Sinemet製品目前院內使用為125型(含有100公克的左多巴及25公克的Carbidopa)。Madopar目前院內使用250公克中間劃有十字型的錠劑,含有200公克的左多巴與50公克的Benserazide
Q4:巴金森症是否可以由手術治療?
A:巴金森氏症也有手術治療,但手術不能根治疾病,通常在巴金森氏症的病情嚴重到無法用藥物控制時,醫師才會建議開刀。手術的目的是阻擋大腦發出的顫抖及四肢僵硬的訊息,目前使用的方法是在蒼白球或丘腦下做燒灼術或置放深層電刺激器。
Q5:巴金森氏症也會造成失智嗎?
A:「巴金森氏症失智症」顧名思義是指原來已經被診斷為巴金森氏症的患者,隨著病情進展,出現智能減退的現象。當巴金森氏症的患者出現記憶力減退及其他智能退化的情形時,家人較不容易查覺,也很容易被臨床醫師誤認為是憂鬱症或巴金森氏症的症狀之一,因而錯失診斷良機。最近的研究結果顯示,巴金森氏症的患者如果合併有失智症,比起單純只有運動症狀的巴金森氏症患者死亡率增加兩倍,且生活品質較差,有較高比率會被送到安養中心或慢性醫院等安置機構,也會大幅增加家屬的負擔及挫折感;因此醫界日漸注意到及早診斷「巴金森氏症失智症」的重要性,近幾年來,有許多大型的醫學研究投入在如何診斷及治療這一類的失智症患者。因此臨床上用來治療阿茲海默氏症的乙醯膽鹼酶抑制劑(anti-cholinesterase inhibitor) 也對巴金森氏症失智症的患者有效。
Q6:家裡有巴金森氏症患者該注意哪些事情呢?
A:在食的方面:病人手部靈活度變差,可選擇手柄大一點、或有勾環的餐具;另外,由於病人用餐速度也會變慢,更需要足夠的時間及安靜的環境用餐,亦可以少量多餐的方式;若吞嚥困難,則須準備營養均衡、濕軟的食物;若有便秘的現象,則需增加高纖和多水分的食物。在衣的方面:病人起床後的動作會較僵硬,所以下床穿衣前應先服用第一次藥劑。每日儘早準備簡單的衣物、配件。衣服鞋子改自粘膠帶或拉鍊以免穿脫困難。在住的方面:病人的活動空間不要經常更換家具位置,地面不宜有物品隨意散亂等。浴室要加裝扶手、止滑墊、保持地面乾燥避免滑倒;因病人容易頻尿,要加強夜間照明;置物架高度要適中,馬桶、座椅與床的高度應便於病人起坐。在行的方面:病人要學習盡量站挺,兩眼直視看前方自我設定的目標前進。從容邁開大步,嘗試加大雙臂的擺動,放輕鬆的調整走路姿勢及步調,時時提醒自己步姿;起床時身體轉向床緣,膝蓋微彎,雙腿從床上移動到地上,再用手撐著床起身。說話前先深呼吸,練習朗讀或唱歌,或在電話筒上加擴音器。在樂的方面:病人旅行時一定要事先仔細籌畫,避免行程太緊湊。藥物要多帶幾天份,並隨身攜帶藥物處方,攜帶小餅乾、果汁;行動不便時,可要求坐靠走道的座位;長期外出須先和醫師討論旅遊行程。最重要的是,病人不可喪志。學習慢活,凡是預留時間,循序完成即可。
  保持樂觀的態度,並維持運動習慣是控制巴金森氏症最重要的事之一。因為運動時會使頭腦釋放多巴胺,這剛好是巴金森氏症病人患缺乏的傳導物質。而且持續性非競爭性的運動還會產生血清素可以改善情緒。如覺得「動彈不得」,可求助醫師調整藥物來增加日常生活的活動度,或請復健師指導保持身體平衡的方式。

 
 
 
 
 圖1. 巴金森氏症患者的典型表現
  

 
圖2. 巴金森氏症患者的中腦黑質萎縮(左)及正常人(右)