血友病是一種遺傳性的血液凝固疾病，大多發生在男性。過去民眾對於血友病患的認知是患者本身很容易出血，不可以多運動，也不可以開刀，不然傷口不會止血，會有生命危險。然而，這些都是過去醫療不發達年代所發生的事了。現在「人工合成的凝固因子」問世之後，血友病患者的生活品質大大提升，可以像一般人相同，接下來讓我為大家介紹這個「永遠不會消失」的血友病。

　　「Hemophilia」是血友病的英文名字，它源自於希臘文，意思是「愛出血的病」，這也正說明了這個疾病本身就是有很容易流血的情形。早在西元二世紀，埃及的文獻中就已經記載了這個病的面貌。1803年文獻上提及，這些病人幾乎都是男性，而且母親都是正常的，沒有容易出血的體質。十九世紀英國維多利亞女王的後代有人罹患了這個病，才讓醫學的相關學者更加積極的投入此病的研究。1930年代才找出病因，原來是這些病人的體內缺少某一種球蛋白，導致血液無法凝固。若是藉由輸入正常人的血液，就能補充這些凝固因子，因而縮短出血的時間。1950年代更進一步發現到原來血友病患者是缺乏第八或第九凝固因子。接著便發展出使用從健康捐贈者血液中分離出的冷凍沈澱血漿，用來補充患者缺乏的凝固因子。

　　分子生物學的進步也告訴我們，血友病是屬於性聯遺傳。起因於男性病人的X染色體異常，會造成患者本身的凝固因子製造缺乏。因為女性有兩個X染色體，即使其中一個染色體出現異常，另一個X染色體還能發揮功能，因此極少有女性會得血友病。而現今我們只要能做好相關家族史的遺傳篩檢，應該就能大大減少血友病的產生。然而我們也發現到人類對於掌控凝固因子的這段基因比較脆弱，有較高的機會產生基因突變，因而造成血友病。在現今也會出現完全沒有家族史的血友病患，這類個案就無法經由優生保健與遺傳諮詢做預防。所以現今每年在台灣還是有零星的新個案被診斷出來。

過去治療的進展
　　既然這些病人是因為缺乏凝固因子，只要補充高純度的凝固因子，就能改善這個疾病。1966年，第一個血漿來源的第八因子濃縮劑問市了。這個藥品大大改善了這群血友病患的生活，也延長了他們的壽命。可是因為製劑來源是血漿，間接導致部份病患不幸感染了經由血液傳播的B型肝炎與C型肝炎，甚至有一小群病患還因此感染到愛滋病毒。然而這些後遺症都是因為當時缺乏去活化的技術所導致的結果。幸好醫學不斷的在進步。1993年第一個採用基因工程技術生產的第八因子被開發出來。從此以後這些辛苦的血友病患就再也不必面對病毒感染的威脅，可以安心的使用這些新一代的凝固因子了。

新的治療概念與未來趨勢
　　由於容易出血的體質，血友病患者自身的荷重關節（如：髖、膝蓋等）或活動量較大的關節（如：肩、手肘等）很容易在激烈運動中或大量活動後產生出血，因而導致局部關節腫脹與疼痛。過去的治療較為被動，等患者有出血再趕快注射凝血因子。雖然很快就能止血，但是長期反覆的關節腔內出血會造成關節腔發炎，甚至造成關節變形的後遺症。所以最近十年新的治療策略是「預防甚於治療」。建議病患每週進行預防性注射，或在進行激烈運動前先注射適當的凝固因子。如此一來，就能大大減少出血的機會，也能保存患者自身的關節功能，比較不會造成關節變形等永久傷害。這樣的治療方式雖然效果好，但是沈重的醫療負擔對病患與家屬都是一種壓力。還好全民健保對這類病人有給予重大傷病的就醫優惠，也成立專款特別來照顧這些病人。

　　此外，已經造成關節變形的病患，也可以藉由適當的骨科治療、藥物緩解與復健治療，來減輕關節的不適感，並維持適當的關節活動度及促進功能。再者正確且適當的護具或輔具應用，如：穿戴矯正鞋墊或護膝、護腕護具的使用，都能讓這些病人享受正常的戶外生活與休閒運動，進而改善生活品質。

　　雖然目前血友病患者的發生率不高，在重大傷病患者中屬於少數族群。但為了持續提升新北市居民的醫療品質，身為醫學中心的我們當然應肩負起這樣的社會責任。為了提升對血友病患者的照顧品質，本院於九月將成立『血友病特約整合門診』。有需要的血友病患可經由這樣的整合性門診，由團隊醫師（血液、復健、骨科、牙科等）視患者病情需要一起照顧病患。並有專人安排抽血、打針注射、結帳與取藥等，病患就診時不需來回奔波，就能輕鬆完成看診與治療。此外，我們也有夜間復健科門診的服務，可以給予關節不適的病人適當的治療與緩解疼痛。最後我們會在明年新的醫療大樓落成後，成立嶄新的血友病中心持續提升服務品質。希望在全體同仁的努力下，讓亞東醫院成為血友病患者首選的血友病中心。

血友病特約門診就醫流程圖