:::

談小朋友的『自體免疫疾病』

小兒部 陳家駿醫師  

談小朋友的『自體免疫疾病』(相關圖片)人體的捍衛戰士 「免疫系統」
        信所有的家長一定都希望自己的小孩抵抗力強、少生病。但對甚麼是免疫力呢?卻又一知半解。如果把人的身體比喻成一個國家,那麼人體的免疫系統就是這個國家的國防部門,國防部的軍隊設立當然是用來保家衛國不受外力侵犯的,所以正常人體的免疫系統是保護身體不受外來物,如:細菌、病毒、甚至癌細胞等侵犯的,只要不屬於人體正常組織內該存在的東西出現時,免疫系統就會發揮威力,將這些外來物消滅殆盡。而免疫力有許多種類,就像是國家的軍隊有不同軍種一樣,針對不同敵人往往會有不同的戰略佈署一樣。當然戰爭一旦發起,打贏了表示我們生病痊癒了,甚至因此獲得終身的免疫力;但是,如果戰敗了,有可能付出的代價是重病甚至是死亡。

 

何謂自體免疫疾病?

       聽起來好像免疫力是好的,在幫我們清除敵人,所以當免疫力先天或後天產生缺失時,自然我們就容易生病。這種免疫缺陷的觀念比較容易瞭解,但是當人體的免疫系統作業上發生混亂時,無法分清楚是自己本身的細胞或外來物質的時候,就好像國家發生內亂而軍隊的砲口對內瘋狂的攻擊,啟動的免疫機制反而破壞本身正常的組織細胞,結果造成細胞發炎、組織受傷、單一或多重器官受損甚至影響功能時,這就稱為自體免疫性疾病。簡單來說,免疫力發生錯亂到去攻擊自身的組織器官造成功能受損,即所謂的『自體免疫疾病』。其實,跟自體免疫有關的疾病相當多,不下數十種,包括大家所熟知的類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、第一型糖尿病、甚至有些甲狀腺異常(橋本氏甲狀腺炎)、溶血性貧血、乾燥症等等,都跟自體免疫有關。

自體免疫疾病的特色
 ●  天妒紅顏女人難為:很少疾病膽敢有如此大的性別歧視,大體來
     說大約每四個病人就有三個是女人。有些疾病男女差異更大,如
     紅斑性狼瘡,女性約是男性的九倍!多數研究認為,女性荷爾蒙還
     是難辭其咎。
 ●  匍匐前進的敵人:自體免疫疾病不像是燙傷起水泡,或是頭撞到
     腫個包,那樣大剌剌的宣告妳病了。而是低調到在難以注意的氛
     圍下,免疫的叛軍張牙舞爪的在體內轟轟烈烈地搞革命!當有症
     狀時,可能你已兵敗如山倒,許多器官都已受損了。
●  多面目的敵人:自體免疫疾病的症狀差異很大,端視哪種疾病而
     定。有時只是輕微像感冒的症狀如:頭暈、疲倦、發燒。有時卻又
     會攻擊腎臟,造成水腫,讓人誤以為是發胖而拼命減肥。有時卻
     會到處痠痛,讓人誤認為是勞累而持續去做指壓、按摩、推拿等,
     總是讓人捉摸不定或弄錯方向。
●  變化多端的敵人:
自體免疫疾病每個病人的情況嚴重度不同,
     有人輕微、有人極嚴重。有些病症甚至還未分化,無法在第一
     時間做診斷,需持續追蹤觀察,診斷才會明朗。但有時又甚至
     不見得只有一種自體免疫疾病,一段時間是這樣的疾病,一段
     時間後又表現成另一種疾病,真是善變!

兒童常見的自體免疫疾病
        自體免疫疾病如同前面所提,乃是指具有遺傳傾向個體,對自己體內?同器官組織的自體抗原,產生過度且不適當的免疫破壞反應。有時我們有另一個名稱叫『風濕性疾病』,又稱之為『膠原血管疾病』或『結締組織疾病』,是體內結締組織的發炎性自體免疫疾病。而小兒風濕性疾病是指十六歲以下的孩童所發生的風濕性疾病。儘管各年齡層都可能發病,但其實多數自體免疫疾病還是好發在生育年齡的女性(除僵直性脊椎炎以男性較多以外),不過在一些荷爾蒙變動較劇烈時,如青春期、懷孕或產後,自體免疫疾病也容易蠢蠢欲動。由於小兒風濕性疾病的臨床表現也是多所變化,相當繁複,因此經常造成臨床醫師診斷上的困難。

常見的兒童自體免疫疾病
●  特發性幼年型類風濕性關節炎(JIA,Juvenile idiopathic arthritis)
     根據全民健保資料庫統計顯示,每年10萬位孩童中就有5人發病,平均盛行率為每年10萬位孩童中有近有20人罹病。男女比例為 1.7比1,病童在早期時會有關節發炎、疼痛、腫脹、發熱等現象,且好發於大關節,發炎時間通常超過 6 個星期以上。由於初期症狀常會與生長痛混淆,以致容易被忽略延遲就醫。因此,早期診斷、早期治療遂成為影響疾病控制成效的重要關鍵,也讓病患可重拾歡樂幸福的童年時光。

   當孩子喊痛,是生長痛還是自體免疫疾病?
   需留意有無下列合併症狀:
* 關節腫脹:除了痛,還有紅腫、發熱或影響行走
* 持續發燒和出紅疹
* 時間超過六週
* 淋巴結腫脹
* 眼睛發炎
  
●  系統性/全身性紅斑狼瘡(SLE,Systemic lupus erythematosus)
  系統性紅斑狼瘡為一種反覆發作,侵犯多種器官系統而 
     造成廣泛性血管及結締組織炎症的自體免疫疾病。主要
     發生於女性,青春期後男女比例差別更大。其臨床表徵
     為多變性,可由症狀極輕微的蝴蝶斑、口腔潰瘍、光感敏
     皮膚疹、關節炎乃至嚴重之多重器官侵犯如漿膜炎、腎
     炎、血液異常、免疫異常等。其病程之轉變(如何緩解,如
   何惡化),常常是迅速,且令人無法捉摸。一般而言,若病
     童沒有接受適當治療,常因感染、腎炎或出血死亡。

兒童自體免疫疾病的治療
  許多兒童自體免疫疾病的治療目標在於「功能的維持」與「不影響到生活品質」以及「不導致後遺症」為三大重點。依據臨床經驗顯示,早期診斷並適當治療,可控制疾病持續惡化,降低外表改變的可能。雖然目前仍以藥物治療為主,傳統治療包含「類固醇製劑」、「免疫抑制劑」等及其他「非類固醇性抗發炎劑」等,目前也有許多新的生物製劑在持續發展中。

       其實幼年型自體免疫疾病病童,在長期治療過程中,除擔心外界眼光外,最需要家庭的支持與關愛。因此除正確的治療外,平時父母親也須多花時間與孩子相處,透過陪伴與溝通,讓孩童真正了解如何與疾病和平共存並生活得更有自信,讓這些年輕的生命充滿希望,持續發光發亮!