自體免疫腦炎（autoimmune encephalitis, AE）是自體抗體或免疫反應攻擊中樞神經系統所致的疾病，典型於三個月內亞急性進展，表現為癲癇、精神症狀、認知下降或意識改變。它在加護病房常被低估，病人往往輾轉看過多位醫師才確診；延誤診斷，就等於延誤可逆的免疫治療。 病人入住加護病房，多因癲癇重積狀態、譫妄，或呼吸衰竭與昏迷。其中約84%有腦波異常，約45%合併自律神經失調，約57%需插管機械通氣，且必須同時排除感染、代謝與精神科疾病。

依抗原位置，抗體可分為兩類。細胞表面或突觸抗體（如anti-NMDAR、anti-LGI1）直接致病，與腫瘤關聯較低，對免疫治療反應良好；細胞內抗原抗體（如anti-Hu、anti-Ma2）多屬副腫瘤性，神經毒性主要由CD8、T細胞介導，免疫治療反應較差，更重要的是找出並治療腫瘤。

臨床表現型包括邊緣葉腦炎、快速進展性小腦症候群、腦幹腦炎與血清陰性AE。臉臂肌張力不全發作（FBDS）在體表腦波常為陰性而易被漏診，腦幹腦炎則可出現危及生命的中樞性低通氣。Anti-NMDAR腦炎好發於年輕女性，常先以精神症狀就醫，之後出現癲癇、口面部異動、自律神經不穩與昏迷，腦波可見極端delta刷（extreme delta brush）。

診斷須整合病史、神經學檢查、血清與腦脊髓液抗體、MRI、腦波及腫瘤篩查；APE2評分>4分時，抗體陽性的特異性極高。但MRI正常「不能排除」AE，低效價抗體或僅血清陽性也須與臨床對照。

處置首重穩定呼吸與循環，並於排除中樞感染前不給予免疫治療；抗體檢體須在IVIg或血漿置換前送驗，以免假陽性或假陰性。第一線治療為類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIg）與血漿置換，後兩者不可併用；第一線治療4–6週無效時，應升級為rituximab或cyclophosphamide，約40%病人需第二線治療，並可能需2–5年長期免疫抑制以預防復發。 加護照護須同步處理癲癇重積狀態（常為非痙攣型，須靠腦波辨識）、陣發性交感神經過度活化、運動亢進與橫紋肌溶解，以及呼吸器相關肺炎。治療反應宜以同一套認知量表、腦波與影像追蹤。

自體免疫腦炎並非無法逆轉：積極治療後一年存活率可達82–93%，但自律神經失調、嚴重敗血症、氣管切開、潛在腫瘤與機械通氣是預後不良因子。因此，及早懷疑、先排除感染、快速啟動免疫治療並積極管理併發症，是改善預後的關鍵。


關鍵字: 自體免疫腦炎（AE）、免疫治療、靜脈免疫球蛋白（IVIg）、血漿置換