中樞神經系統血管炎(PACNS)是血管壁發炎與壞死造成的異質性疾病，可導致血管狹窄、閉塞、腦缺血或出血。臨床應在反覆或多灶性中風、持續頭痛合併認知下降、癲癇、腦病變或局部神經缺損時提高警覺。病史需主動詢問發燒、體重下降、皮疹、關節炎、感染、免疫疾病、免疫抑制狀態及毒品或藥物使用。

病因可分為原發性PACNS與繼發性血管炎。後者包括VZV、HIV、結核、梅毒、真菌感染，SLE與ANCA相關血管炎，以及毒品或腫瘤。使用免疫抑制前必須排除感染。三項緊急情境不可漏：50歲以上新發顳部頭痛、下顎跛行或視力變化要考慮巨細胞動脈炎，治療不應等待切片；免疫缺損者即使無皮疹，反覆中風仍需考慮VZV；糖尿病失控或嚴重免疫抑制者要警覺侵襲性真菌血管炎。

PACNS是排除性診斷，常見頭痛、認知下降及多灶性神經缺損，也可出現癲癇、梗塞或出血。診斷需整合血液檢驗、CSF、腦部MRI、CTA或MRA，必要時進行DSA與目標式腦切片。DSA的動脈串珠狀改變並非特異，RCVS、動脈硬化和感染也可能出現。PACNS與可逆性腦血管收縮症候群(RCVS)的鑑別重點包括頭痛型態、CSF及追蹤影像；RCVS常見反覆雷擊性頭痛，CSF多接近正常，血管收縮可在數週至數月內改善。

PACNS嚴重症狀常以靜脈methylprednisolone誘導，接續口服類固醇並合併cyclophosphamide，緩解後改用AZA、MTX或MMF。感染性血管炎則先給適當抗感染治療。ICU護理需持續評估GCS、瞳孔、肌力、語言及癲癇，維持氧合與腦灌流，避免血壓過低或過高。免疫抑制期間要監測體溫、血糖、CBC、肝腎功能、尿液與出血徵象，留意骨髓抑制、出血性膀胱炎及機會性感染。交班應清楚交代症狀與影像時間軸、感染檢驗、免疫抑制劑劑量及最新實驗室結果。

重點：先排除感染與RCVS，再啟動免疫抑制；治療期間同步監測神經惡化與藥物毒性。


關鍵字: 中樞神經系統血管炎(PACNS)、可逆性腦血管收縮症候群(RCVS)、免疫抑制